28.06.2022 13:09
КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО И МОЗГ! КОЕ-ЧТО О ПРИОНАХ...
Наука и практика

КОРОВЬЕ БЕШЕНСТВО И МОЗГ! КОЕ-ЧТО О ПРИОНАХ...

1312

Ученым удалось приблизиться к разгадке механизма действия прионных болезней. Это целая группа нейродегенеративных заболеваний, которые уничтожают мозг человека, не оставляя шанса на спасение. Ученые надеются, что открытие приблизит их к разработке лечения.
Прионы — это особые белки с аномальной структурой, которые подобно вирусам способны инфицировать млекопитающих, включая человека. Они размножаются в живых клетках, заставляют собственные белки организма превращаться в прионы, особенно часто они поражают мозг. Это единственная известная инфекция, которая размножается без РНК и ДНК.
Прионы очень стабильны, они накапливаются с пораженных тканях, повреждая и разрушая их. При этом их очень сложно химически или физически разрушить. Из-за этого до сих пор нет лечения ни от одной прионной болезни, все они смертельны в 100% случаев. Все вместе прионные болезни называют трансмиссивные губчатые энцефалопатии.
Поражая мозг, прионы накапливаются в аксонах— длинных отростках нейронов. В итоге они увеличиваются в размере и теряют способность правильно проводить сигналы. Подобным образом идет развитие и других нейродегенеративных заболеваний белковой природы, например, болезни Альцгеймера. Если ученым удастся понять, как и из-за чего это происходит, то получится если не избавить людей полностью от этих недугов, то хотя бы научиться их сдерживать.
Исследователи внимательно наблюдали за поведением прионов, белки поражают только аксоны, но не трогают сами тела нейронов. Оказалось, что именно в этой особенности и лежит разгадка. Обычно нейроны способны очищать себя от лишнего, в том числе и от сгустков прионов. Однако с аксонами дело обстоит труднее, клетки просто не справляются с очисткой.
Судя по всему, обычно нейроны избавляются от прионов с помощью везикул— маленьких капсул, которые клетки используют для транспорта веществ. Нейроны отправляют свои везикулы по системам микротрубочек в аксоны, как по рельсам. Если в капсуле оказывается прион, то, попав в аксон, он сливается с другими, образует агрегаты, от которых уже не получается избавиться. В итоге эти агрегаты набухают и перекрывают пути для импульсов, вызывая скорую гибель нейрона.
Поняв механизм, ученые смогли ему противостоять. Они нашли четыре белка, которые ответственны за отправку везикул с прионами в аксоны. Когда они подавляли выработку хотя бы одного из них, то в аксоны начинало поступать гораздо меньше прионов. При этом нейроны функционировали нормально или почти нормально, а выживали так же хорошо, как и здоровые клетки мозга.
Пока результат получен на мышах. Однако он вызывает оптимизм у исследователей, они надеятся, что метод позволит если не излечить болезни, связанные с накоплением белков, то хотя бы замедлить их развитие.
«Мы с большим энтузиазмом относимся к открытию молекул, которые могут ингибировать этот путь формирования агрегатов, и изучению эффектов таких ингибиторов на животных моделях прионов и других нейродегенеративных заболеваний» , — говорит один из авторов исследования, Сандра Энкалада, доктор философии.

Ссылка на оригинал: https://medportal.ru/mednovosti/kak-korovie-beshenstvo-unichtozhaet-mozg/
фото из открытых источников в сети